Acerca de los tumores de la fosa posterior en niños: consejos y trucos

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ObjetivosLa resonancia magnética cerebral es esencial en el estudio de los tumores de la fosa posterior en niños para buscar complicaciones, que suelen ser la causa de los síntomas, y para evaluar la extensión local y a distancia. La aproximación a la naturaleza histológica de la lesión se basa en un razonamiento probabilístico que integra la imagen, pero también la epidemiología y la historia. Además de la topografía, se presentan los elementos semiológicos de la RM relevantes para el diagnóstico y el pronóstico de estos tumores.Materiales y métodosA partir de una revisión de la literatura, se sintetizaron e ilustraron los elementos semiológicos relevantes de las lesiones tumorales de la fosa posterior.ResultadosLos meduloblastomas, los astrocitomas pilocíticos y los gliomas de tronco siguen siendo los tres tumores más frecuentes, seguidos de los ependimomas. Sin embargo, esta jerarquía epidemiológica debe adaptarse a la edad y a la localización precisa de la lesión. La topografía de la lesión es de suma importancia. En el tronco cerebral, la afectación del puente es el elemento clave a buscar, es muy sugerente de un glioma de alto grado. En cuanto a los tumores intraventriculares, el meduloblastoma es mucho más frecuente que el ependimoma, este último sólo se evocará en caso de un tumor muy plástico que infiltre los forámenes. En la periferia del cerebelo, el astrocitoma pilocítico es el tumor principal, pero también puede encontrarse un tipo particular de meduloblastoma (MB-SHH), y un tumor rabdoide atípico teratoide debe ser evocado en los niños pequeños, especialmente en los casos de invasión del ángulo pontocerebeloso. La morfología del tumor sólido o microquístico no es discriminatoria. Una lesión predominantemente quística con una pared gruesa o un nódulo mural es altamente sugestiva de un astrocitoma pilocítico. La existencia de estigmas hemorrágicos no es discriminatoria. Las calcificaciones, aunque son inespecíficas, están presentes en el 50% de los ependimomas. La ausencia de realce apunta a un glioma de bajo grado en el tronco o a un meduloblastoma del grupo 4. La difusión puede diferenciar el astrocitoma pilocítico de células bajas del meduloblastoma o del ependimoma . La perfusión es especialmente útil para diferenciar el astrocitoma pilocítico del hemangioblastoma. La espectroscopia se utiliza a veces para confirmar un diagnóstico, pero a menudo es difícil de interpretar. La diseminación meníngea o cisternal es más frecuente en el caso de los meduloblastomas, pero no es específica de estas lesiones, por lo que debe buscarse sistemáticamente mediante una exploración completa del neuraxis. El contexto del síndrome de Von Hippel Lindau apunta a un hemangioblastoma, la NF1 a un glioma, la NF2 a un schwannoma o a un meningioma.ConclusiónUna exploración completa del neuraxis es esencial en presencia de cualquier tumor de la fosa posterior en niños. El rango de diagnóstico es amplio, dominado por el meduloblastoma, el astrocitoma pilocítico y el glioma del tronco cerebral. Orientar la naturaleza histológica requiere el análisis combinado de criterios radiológicos, clínicos y epidemiológicos ajustados a la edad del niño y a la topografía de la lesión. Ningún criterio único permite un diagnóstico de certeza.

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