La sindrome di Raynaud: una crisi in tre atti

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La sindrome di Raynaud è una manifestazione frequente, il più delle volte idiopatica ma che deve comunque farci cercare indizi a favore di una forma secondaria in certi casi.

La diagnosi si basa principalmente sull’interrogatorio alla ricerca di una crisi vascolare delle dita, che si svolge in tre atti.

“Il solo interrogatorio permette di riconoscere una sindrome di Raynaud, quando il paziente, generalmente una giovane donna descrive la comparsa di crisi parossistiche scatenate dal freddo, dall’umidità, dallo stress, dall’emozione… “

Le tre fasi

La crisi si sviluppa in tre fasi successive: una fase sincopale “bianca” dovuta a una cessazione improvvisa e transitoria della circolazione arteriosa digitale, le dita diventano bianche, insensibili; una fase cianotica “blu” e una fase iperemica “rossa” dovuta alla vasodilatazione arteriosa, accompagnata da una sensazione di formicolio e spesso da dolore. Classicamente, i pollici sono rispettati. La sua comparsa in una giovane ragazza e l’esistenza di una storia familiare fanno propendere fortemente per una sindrome di Raynaud idiopatica.

“La sindrome di Raynaud deve essere distinta dall’acrocianosi, che è molto comune. L’acrocianosi è una cianosi permanente e globale delle estremità che è accompagnata da ipersensibilità al freddo, ma a differenza della sindrome di Raynaud, le dita non sono mai bianche a meno che la Raynaud sia associata”, dice il professor Eric Hachulla.

Diagnosi differenziale

Di fronte a quadri clinici meno classici, una sindrome di Raynaud tardiva in un adulto di mezza età, fumatore, per esempio, si dovrebbero cercare argomenti clinici a favore di un’arterite distale o

se si tratta di un giovane uomo o donna e di un forte fumatore, una malattia di Buerger.

“L’esame vascolare alla ricerca dell’abolizione degli impulsi radiali e/o ulnari eseguendo la manovra di Allen è allora essenziale”, spiega il Prof Eric Hachulla. La manovra di Allen consiste nel comprimere le arterie radiali e ulnari facendo eseguire al paziente movimenti di flessione ed estensione della mano: il sollevamento della compressione mostra un ritardo ed eterogeneità della rivascolarizzazione del palmo e delle dita.

Le connettiviti e la sclerodermia dominano un’altra componente eziologica importante.

L’esame delle mani è essenziale: strie emorragiche subungueali, dita tozze, disturbi trofici, pelle sclerotica…

Si deve eseguire una capillaroscopia unguale. Questo esame semplice e innocuo consiste nell’esaminare il letto ungueale al microscopio per visualizzare la microcircolazione. Si raccomanda anche un workup standard che include test degli anticorpi anti-nucleo, emocromo ed elettroforesi proteica.

Un trattamento semplice: protezione dal freddo

La sindrome di Raynaud idiopatica è una condizione fastidiosa ma benigna. Il miglior trattamento è quello di proteggersi dal freddo e dall’umidità.

Si consiglia di vestirsi in modo caldo dalla testa ai piedi. Le mani devono essere coperte da una doppia protezione: guanti di seta coperti da guanti di pile. Si dovrebbe anche coprire bene il collo e la testa perché il corpo perde molto calore attraverso il cuoio capelluto.

Se queste misure non sono sufficienti, si può, molto raramente, ricorrere ai calcio-antagonisti (amlodipina 5mg, diltiazem).

Altri vasodilatatori non hanno un’efficacia ben dimostrata.

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Sulla sindrome di Raynaud, leggi anche: “Raynaud: proteggersi da freddo e umidità”

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