Sui tumori della fossa posteriore nei bambini: consigli e trucchi

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ObiettiviLa risonanza magnetica del cervello è essenziale nel workup dei tumori della fossa posteriore nei bambini per cercare complicazioni, spesso la causa dei sintomi, e per valutare l’estensione locale e lontana. L’approccio alla natura istologica della lesione si basa su un ragionamento probabilistico che integra l’imaging ma anche l’epidemiologia e la storia. Oltre alla topografia, vengono presentati gli elementi semiologici di MRI rilevanti per la diagnosi e la prognosi di questi tumori.Materiali e metodiSulla base di una revisione della letteratura, sono stati sintetizzati e illustrati gli elementi semiologici rilevanti delle lesioni tumorali della fossa posteriore.RisultatiMedulloblastomi, astrocitomi pilocitici e gliomi del tronco rimangono i tre tumori più frequenti, seguiti da ependimomi. Questa gerarchia epidemiologica deve tuttavia essere adattata all’età e alla localizzazione precisa della lesione. La topografia della lesione è di fondamentale importanza. Nel tronco cerebrale, il coinvolgimento del ponte è l’elemento chiave da cercare, è molto suggestivo di un glioma di alto grado. Per quanto riguarda i tumori intraventricolari, il medulloblastoma è molto più frequente dell’ependimoma, quest’ultimo sarà evocato solo in caso di un tumore molto plastico che infiltra i forami. Nella periferia del cervelletto, l’astrocitoma pilocitico è il tumore principale, ma un tipo particolare di medulloblastoma (MB-SHH) può anche essere trovato, e un tumore rabdoide teratoide atipico dovrebbe essere evocato nei bambini piccoli, soprattutto nei casi di invasione dell’angolo cerebellopontino. La morfologia del tumore solido o microcistico non è discriminante. Una lesione prevalentemente cistica con una parete spessa o un nodulo murale è altamente suggestiva di un astrocitoma pilocitico. L’esistenza di stigmate emorragiche non è discriminante. Le calcificazioni anche se aspecifiche sono presenti nel 50% degli ependimomi. L’assenza di enhancement suggerisce un glioma di basso grado nel tronco o un medulloblastoma di gruppo 4. La diffusione può differenziare l’astrocitoma pilocitico a basse cellule dal medulloblastoma o dall’ependimoma. La perfusione è particolarmente utile per differenziare l’astrocitoma pilocitico dall’emangioblastoma. La spettroscopia è talvolta utilizzata per confermare una diagnosi, ma è spesso difficile da interpretare. La disseminazione meningea o cisternale è più frequente per i medulloblastomi, ma non è specifica per queste lesioni e deve quindi essere ricercata sistematicamente con un’esplorazione completa della neuraxis. Il contesto della sindrome di Von Hippel Lindau indica un emangioblastoma, la NF1 un glioma, la NF2 uno schwannoma o un meningioma. La gamma diagnostica è ampia, dominata da medulloblastoma, astrocitoma pilocitico e glioma del tronco encefalico. Orientarsi sulla natura istologica richiede l’analisi combinata di criteri radiologici, clinici ed epidemiologici adattati all’età del bambino e alla topografia della lesione. Nessun criterio singolo permette una diagnosi di certezza.

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