hnpcc-lynch (Português)

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Pr Christophe Cellier Digestive Endoscopy, Georges Pompidou European Hospital , Paris (Paris, Outubro de 2009)

síndrome HNPCC e/ou síndrome de Lynch está associado a um risco acrescido de cancro do tracto digestivo. O principal risco diz respeito ao risco de ocorrência de cancro colorrectal em mais de 50% dos casos a partir dos 20 anos de idade. Outros riscos tumorais digestivos são o cancro gástrico e o cancro do intestino delgado.

A melhor gestão avaliada é a de prevenção e monitorização do risco de cancro colorrectal. Actualmente estão a ser desenvolvidas novas técnicas para a exploração do cólon, tais como a colonoscopia virtual por TC ou a vídeo-cápsula do cólon. Estas técnicas estão sob avaliação e não devem ser oferecidas a pacientes com síndrome HNPCC.

A actual colonoscopia óptica usando um colonoscópio de alta definição deve ser realizada a partir dos 20 anos de idade. Esta colonoscopia deve ser combinada com a cromoendoscopia utilizando carmim de índigo (coloração da superfície para melhorar a detecção de anomalias de relevo). Esta técnica de cromoendoscopia de índigo carmim aumenta significativamente a detecção de adenomas colónicos que precedem a ocorrência de cancro colorrectal em quase 100%, como demonstrámos num estudo multicêntrico francês concluído em 2008.

A coloração virtual (NBI ou FICE) não mostrou nenhum benefício claro na melhoria da detecção do pólipo adenomatoso em doentes com síndrome HNPCC. A colonoscopia deve ser realizada de dois em dois anos, com um intervalo reduzido a um ano se um pólipo for removido. Esta estratégia evita a ocorrência de cancro colorrectal de forma muito significativa.

O rastreio de outras localizações tumorais é menos bem codificado. Para o estômago, recomenda-se a realização de endoscopia GI superior com biopsia gástrica para procurar infecção por helicobacter pylori (um germe que promove o cancro) na primeira colonoscopia. Não existe actualmente consenso sobre a adequação de uma vigilância sistemática subsequente, particularmente na ausência de um historial familiar de cancro gástrico. No entanto, esta estratégia de vigilância mereceria ser reavaliada em seguimentos maiores.

No que diz respeito ao risco do intestino delgado, embora seja menor, merece ser tida em conta. Não existe actualmente consenso sobre as modalidades e periodicidade ou tipo de monitorização do intestino delgado. Estão agora disponíveis novas ferramentas como o enteroscan, o entero-MRI e especialmente a vídeo-cápsula endoscópica que permite a visualização de todo o intestino delgado. Este último método demonstrou ser superior ao enteroscanner para a detecção de lesões adenomatosas ou cancerosas do intestino delgado, num estudo francês da Sociedade Francesa de Endoscopia Digestiva. Também aqui nesta indicação são necessários mais estudos e acompanhamento para melhor especificar as modalidades de monitorização.

Em conclusão, temos novas ferramentas para melhor monitorizar e prevenir o risco de cancro em doentes com predisposição genética de HNPCC ou síndrome de Lynch.

Embora as modalidades de vigilância do cólon estejam relativamente bem codificadas, subsistem muitas questões sobre as modalidades e o tipo de vigilância do estômago e do intestino delgado.
Isto exigirá estudos sobre um maior número de pacientes com coortes que beneficiam de um acompanhamento homogéneo e prospectivamente avaliado.

p> Tendo isto em mente,
foi criado um centro piloto multi-site dentro da AP-HP
incluindo os departamentos de gastroenterologia
do Hôpital Cochin,
Hospital Europeu Georges Pompidou, e
Hospital Saint Antoine
para a gestão multidisciplinar de indivíduos hereditariamente predispostos ao cancro colorrectal.

p> Este projecto, previsto para durar pelo menos três anos e apoiado pelo Instituto Nacional do Cancro, deverá permitir resolver certas questões e optimizar o acompanhamento e a gestão de pessoas predispostas ao HNPCC/Síndrome de Lynch
Pr Christophe Cellier – Outubro de 2009

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