Sobre tumores de fossa posterior em crianças: dicas e truques

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ObjectivosA ressonância magnética cerebral é essencial no trabalho de tumores de fossa posterior em crianças para procurar complicações, que são frequentemente a causa de sintomas, e para avaliar a extensão local e distante. A abordagem da natureza histológica da lesão baseia-se num raciocínio probabilístico integrando a imagiologia, mas também a epidemiologia e a história. Para além da topografia, são apresentados os elementos semiológicos relevantes da RM para o diagnóstico e prognóstico destes tumores. Materiais e métodos Com base numa revisão da literatura, foram sintetizados e ilustrados os elementos semiológicos relevantes das lesões tumorais da fossa posterior. ResultadosMedulloblastomas, astrocitomas pilocíticos e gliomas do tronco continuam a ser os três tumores mais frequentes, seguidos pelos ependymomas. Esta hierarquia epidemiológica deve no entanto ser adaptada à idade e à localização precisa da lesão. A topografia da lesão é de extrema importância. No tronco cerebral, o envolvimento da ponte é o elemento chave a procurar, é muito sugestivo de um glioma de alto grau. Relativamente aos tumores intraventriculares, o medulloblastoma é muito mais frequente do que o ependymoma, este último só será evocado no caso de um tumor muito plástico infiltrar-se nos foramens. Na periferia do cerebelo, o astrocitoma pilocítico é o tumor principal, mas também se pode encontrar um tipo particular de medulloblastoma (MB-SHH), e um tumor teratóide atípico do rabdoide deve ser evocado em crianças pequenas, especialmente em casos de invasão do ângulo cerebelopontino. A morfologia do tumor sólido ou microcístico não é discriminatória. Uma lesão predominantemente cística com uma parede espessa ou nódulo mural é altamente sugestiva de um astrocitoma pilocítico. A existência de estigmas hemorrágicos não é discriminatória. As calcificações, embora tão específicas, estão presentes em 50% dos ependymomas. A ausência de melhoria sugere um glioma de baixo grau no tronco ou um medulloblastoma do grupo 4. A difusão pode diferenciar o astrocitoma pilocítico de células baixas do medulloblastoma ou ependymoma. A perfusão é especialmente útil para diferenciar o astrocitoma pilocítico do hemangioblastoma. A espectroscopia é por vezes utilizada para confirmar um diagnóstico, mas é muitas vezes difícil de interpretar. A disseminação meníngea ou cisterna é mais frequente para os medulloblastomas, mas não é específica para estas lesões, pelo que deve ser sistematicamente procurada através de uma exploração completa do neuraxis. O contexto da síndrome de Von Hippel Lindau aponta para um hemangioblastoma, NF1 para um glioma, NF2 para um schwannoma ou um meningioma. ConclusãoUma exploração completa do neuraxis é essencial na presença de qualquer tumor da fossa posterior em crianças. A gama de diagnóstico é ampla, dominada por medulloblastoma, astrocitoma pilocítico e glioma do tronco cerebral. A orientação para a natureza histológica requer a análise combinada de critérios radiológicos, clínicos e epidemiológicos ajustados à idade da criança e à topografia da lesão. Nenhum critério único permite um diagnóstico de certeza.

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